Amiloidosis renal asociada a gammapatía monoclonal en paciente diabética de 62 años

Abstract

Las amiloidosis son un grupo de enfermedades de etiología diversa y de incidencia infrecuente que se caracterizan por el depósito en los tejidos, de diferentes órganos, de un material amorfo que toma específicamente la tinción Rojo Congo, presentando una estructura fibrilar característica en la microscopía electrónica. Su clasificación se basa en la proteína precursora que forma las fibrillas amiloides y en la distribución de los depósitos amiloide, siendo sistémica o localizada. La amiloidosis tipo AL es la más común y puede encontrarse en todo el organismo a excepción del sistema nervioso central, siendo el órgano más afectado el riñón, con una incidencia de 50 a 80% de los casos reportados. La amiloidosis con daño renal frecuentemente se manifiesta como síndrome nefrótico, deteriorando progresivamente la función renal. Se presenta el caso de una mujer de 62 años de edad, quien ingresó por cursar con disnea de instauración progresiva, que inicia de moderados a leves esfuerzos hasta la ortopnea; concomitantemente edema ascendente simétrico, de predominio vespertino en miembros inferiores, oliguria y luego edema palpebral. La depuración de creatinina en 24 horas fue reportada en rango subnefrótico. La biopsia de tejido periumbilical con la coloración Rojo Congo presentó birefringencia y reportó amiloidosis. La electroforesis de proteína M, fue positiva, por lo cual se concluye como amiloidosis AL asociada a gammapatía monoclonal.