Tumores Neuroendocrinos Múltiples tipo Insulinoma cómo primera manifestación de múltiple tipo 1

Abstract

El Tumor Neuroendocrino Múltiple tipo1(NEM1) es una enfermedad autosómica dominante, con alta penetración, que incluye combinaciones variables de más de 20 tumores endocrinos y no endocrinos, pudiéndose presentar sintomatología por sobreproducción hormonal o por aumento del tamaño del tumor. 1 Este síndrome fue descrito por primera vez por Wermer en 1.954. 2 La definición clásica es que se caracteriza por la presencia de hiperplasia y/o neoplasia que compromete al menos dos de los siguientes tejidos endocrinos: glándulas paratiroides, tejido duodeno-pancreático y adenohipófisis, que pueden manifestarse bioquímicamente como un aumento de la concentración sérica de: hormona paratiroidea, calcio, hormonas de la adenohipófisis, gastrina, insulina, y péptido intestinal vasoactivo dependiendo de la ubicación del tumor.