Escleredema de Buschke. Presentación de un caso.

Autores/as

  • ADRIANA DE LA TORRE Dermatólogo egresada del Instituto de Biomedicina. UCV
  • WILLIAM ORTIZ Dermatólogos adjuntos Instituto de Biomedicina, UCV
  • MARGARITA OLIVER Dermatólogo-Dermatopatólogo adjunto Instituto de Biomedicina, UCV
  • RICARDO PÉREZ-ALFONZO Dermatólogos adjuntos Instituto de Biomedicina, UCV

Palabras clave:

escleredema, diabetes, mucopolisacáridos ácidos, sclerederma, acid mucopolysaccharides

Resumen

El escleredema de Buschke es una rara enfermedad del tejido conjuntivo, caracterizada por induración cutánea progresiva. Su etiología es desconocida, aunque puede asociarse con infecciones bacterianas y virales y alteraciones hematológicas, así como con diabetes mellitus tipo 1 y 2. La clínica y la histopatología son claves en el diagnóstico. Desde el punto de vista clínico se caracteriza por induración cutánea proximal, involucrando regiones superiores del tronco, cuello y hombros. La histopatología demuestra engrosamiento de la dermis con depósito de mucopolisacáridos ácidos entre las fibras de colágeno. Se presenta un caso de Escleredema de Buschke en un paciente diabético tipo 1 mal controlado, además de consideraciones sobre el diagnóstico y opciones terapéuticas para este tipo de pacientes.


Buschke Scleredema. Case presentation.
Abstract:
Buschke’s sclerederma is a rare conjuctive tissue disease characterized by a progressive cutaneous induration. Its etiology is unknown, even though it can be associated with bacterial and viral infections and hematologic alterations, as well as with diabetes mellitus types 1 and 2. From a clinical point of view, it is characterized by proximal cutaneous induration, involving the upper regions of trunk, neck and shoulders. Histopathology shows thickening of the dermis with acid mucopolysaccharide deposits between the collagen fibers. A case of Buschke’s disease in a poorly controlled diabetes type 1 patient is presented, as well as considerations regarding diagnosis and therapeutic options for this type of patients.

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Número

Sección

Caso Clínico